周围神经病(神经病的症状是什么)

周围神经病变是各种原因引起的损害周围神经系统结构或功能的疾病的总称。周围神经病变的原因有很多。诊断应该遵循哪些步骤和规则？近日，首都医科大学附属北京天坛医院神经内科中心张在强教授分享了《周围神经病变临床诊断的思考》，详细介绍了周围神经病变的九个诊断步骤，精彩内容如下。

01

确定临床症状是否与周围神经病变一致。

周围神经病变的临床特征如下。

1.感觉障碍:刺激症状可能包括感觉异常、感觉过度、疼痛等。，而损伤症状可能包括感觉减退或丧失，这与周围神经的分布是一致的。

2.运动障碍:刺激性症状可能包括肌肉抽搐、肌束震颤、痉挛、中肌肉疼痛性痉挛等。破坏性症状包括肌肉无力或缺失，轴突变性或神经损伤后，肌肉失去神经营养并萎缩。

3.自主神经紊乱:刺激症状可能包括多汗症和高血压；损害症状包括皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿、膀胱功能障碍等。

4.反射减少或丧失:腱反射减少或丧失。

02

确定病变的临床解剖位置/类型。

1.神经干疾病

明确病变部位为单神经病/多神经病/多神经病；

病理性神经属性主要是运动神经、感觉神经或自主神经损伤；

病理神经纤维的大小。

2.大多数单神经病的病因诊断

脉管炎:脉管炎性神经病、糖尿病性单神经病、腰骶神经及丛神经病、肉瘤；

传染病:麻风病、艾滋病毒、莱姆病；

免疫介导:多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘运动感觉神经病(Lewis-Sumner综合征)；

遗传:遗传性应激敏感神经病，丹吉尔病。

3.感觉神经受累的周围神经病。

糖尿病(远端感觉多发性神经病)、维生素B12或维生素B1缺乏、恶性肿瘤(抗Hu综合征等)。)，遗传性感觉和自主神经病变，原发性家族性淀粉样变性，尿毒症，莱姆病，干燥综合征和麻风病。

4.小纤维神经病的原因

代谢/营养障碍:糖尿病、空腹部血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、甲状腺功能减退、高脂血症等。

感染:艾滋病、丙肝、南美锥虫病等。

淀粉样变性:系统性、家族性等。

自身免疫性疾病:干燥综合征、纤维肌痛、SLE、血管炎、结节病等。

以及药物和毒素:甲硝唑、水银、疫苗等。

副肿瘤性:多发性骨髓瘤、单克隆丙种球蛋白血症、肺癌等。

遗传病:法布里病、钠通道病等。

炎症性疾病:感觉/小纤维GBS等。；

其他疾病:帕金森病、蓬皮病等。

特发性疾病

5.神经病的定位方法

(1)临床症状和体征

(2)神经电生理检查

包括神经传导检测、针极肌电图、神经纤维评估技术和自主神经功能评估技术。

电生理检查的意义:①解剖位置:神经元、神经根、神经丛、各种神经或神经肌肉接头和肌肉；②病理生理改变:轴突变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞；③判断是否有神经再生。

感觉定量测试的意义:

(1)可用于发现或判断感觉缺失和感觉障碍的类型，识别受损纤维的类型；

②发现临床异常感觉；

③对于下肢疼痛和神经系统检查有轻微发现但神经传导检查正常者，QST可通过测量体温阈值(如冷检测、热检测和热痛检测)为诊断提供重要信息。

自主神经功能检查是一种非常有用的检查方法。在一些周围神经病变的病例中，自主神经功能衰竭是其突出的临床表现，这种广泛性神经病变是常规神经检查或神经传导检查所不能发现的。通过评估交感神经和副交感神经纤维的受累情况，有助于确定病变的位置(节前或节后)和病变的性质。

(3)神经影像技术

磁共振成像用于鉴别脊髓、神经根、神经节和神经干的病变或评估病变范围。

(4)神经超声

03

确定神经纤维的病理变化过程。

1.慢性脱髓鞘神经病

2.慢性轴神经病

或药物、感染、结缔组织疾病、代谢、副肿瘤综合征、遗传性疾病、维生素、内分泌疾病、副蛋白血症。

04

分析发病方式和病程。

1.外伤或缺血性梗塞引起的神经病变是急性的，症状达到顶峰。

2.炎症和一些代谢性神经病是亚急性的(几天到几周)。

3.慢性病程(数周至数月)是大多数中毒和代谢性神经病的特征。

4.大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根病都存在慢性和缓慢进行性神经病(数年)。

5.复发-缓解过程可见于GBS综合征。

05

确定病因是遗传的还是后天的。

1.潜伏多年的疾病表明是遗传性疾病。由于疾病的潜在进展，患者或他们的家人不能更早地发现明显的遗传缺陷。

2.一些骨骼和皮肤异常，如高拱、后凸和脊柱侧凸、马蹄内翻足、先天性髋关节脱位、器官血管角化瘤、舌尖结节(见于多种内分泌肿瘤)提示某些特定的遗传性疾病。

06

家庭调查

1.三代家族家谱(如果上一代有已知患病成员，家谱调查向上延伸)，详细询问高拱脚、步态异常、使用拐杖、轮椅等运动能力受损的情况。

2.发展状况，如跑步、走路，参加学校体育活动是否有困难。

3.询问手部精细动作(解开扣子)、动作笨拙、摔倒频繁是否有困难。

4.运动障碍的当前程度。

5.视觉和听觉。

体检要点:①观察步态，是否有脚下垂、脚拍击地面或步态抬高；②是否能用脚和手指外展行走；③查小腿肌肉萎缩、高拱脚、爪趾及周围神经肿大，查手骨间肌肉萎缩；④检查脚、手无震动感；⑤反射检查，踝反射早期消失，其余进行性消失；⑥耳大神经触诊扩大(CMT 1)；⑦是否有色素性视网膜炎；⑧认知障碍。

07

寻找现有的或治愈的伴随疾病。

1.内分泌疾病如1型和二型糖尿病病、甲状腺功能减退、肢端肥大症等。

2.营养不良(如饥饿和酒精中毒)和特定维生素B1、B6、B12缺乏或B6过量、肝病和胃肠疾病(如吸收不良)。

3.坏死性血管炎和结缔组织疾病。

4.感染如麻风病、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒和艾滋病病毒等。

5.一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、白血病等。

6.肿瘤(小细胞肺癌)、骨髓瘤和淋巴瘤。

7.肾上腺脑白质营养不良、克拉贝病和法布里病。

08

血液学/生化检查/免疫学/分子医学检查

09

还有神经皮肤活检。

周围神经病理诊断的价值；

1.有特定的病理变化。病理可证实周围神经病变的诊断:神经间质异常、神经轴突异常、髓鞘或雪旺细胞异常、储存性疾病、线粒体疾病(肌肉病理可见红色纤维断裂，电镜可见线粒体结构异常)。

2.无特异性病理改变，可支持或启发诊断:CMT4B、X连锁遗传CMT等。