[一般信息]

患者42岁。

[主要投诉]

“体检发现右侧肾上腺占位3个月”入院。

[当前病史]

三个月前，患者发现右侧肾上腺有占位，于是到我们医院就诊。

[辅助检查]

提示右侧肾上腺区大小约3.2 cm3.9 cm，以囊性低密度为主，CT值约6 HU，形态不规则，可见散在结节和高密度灶(图1)。增强扫描可见轻度强化，大部分未强化，病变与肾上腺内侧支关系密切，肝脏轻度受压(图2)。实验室检查显示，去甲肾上腺素为8.49g/24 h(参考范围:16.69~40.65g/24 h)，肾上腺素为1.29g/24 h(参考范围:1.74~6.42g/24 h)，多巴胺为113.14g/24 h(参考范围:120.93~330.59g/24 h)生长抑素受体显像及胸腹部检查未见明显异常。

[诊断]

囊性淋巴管瘤(图3)。

[治疗]

术前准备完善后，在全麻下行腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术。切除标本呈分叶状，有大小不等的囊泡样结构，囊泡壁薄，呈深棕色透明液体。术后大体病理显示组织呈灰黄色，大小为5.0 cm4.5 cm3.0 cm，切面为金黄色，有囊性改变，大小为4.0 cm2.7 cm2.0 cm，囊腔内可见深褐色凝固。

[讨论]

淋巴管瘤最早由芬克于1885年报道。常见于婴幼儿，成人少见。这是淋巴系统的一种罕见肿瘤。它可以发生在人体包含淋巴管的任何部位，最常见于头颈部、腋窝和纵隔(95%)。位于腹部的淋巴管瘤罕见，占所有淋巴管瘤的5%以下，且多位于肠系膜和腹膜后间隙，而起源于肾上腺区的淋巴管瘤极为罕见，在任何年龄组均可见到，女性多于男性。其发生原因不明。有学者认为是胚胎繁育过程中淋巴组织的先天性畸形，是介于肿瘤和畸形之间的边缘性疾病。

肾上腺淋巴管瘤属于肾上腺囊肿的范畴，是一种极为罕见的肾上腺良性病变，仅占肾上腺囊肿的16%。肾上腺囊肿非常罕见，国外文献报道的发病率仅为0.06%，属于肾上腺皮质疾病，任何年龄均可发生。而20~65岁的信息资源较为常见，80%以上是单侧的，双侧的多见于儿童，男女比例为1: 2。

绝大多数肾上腺囊肿是良性和无功能的肿瘤。在Neri的报告中，恶性肾上腺囊肿的发生率为7%，体积大、功能活跃者恶性概率更高。因此，对大型功能性肾上腺囊肿作出明确诊断尤为重要。组织学上，肾上腺囊肿可分为四种类型:内皮囊肿(45%)、假性囊肿(39%)、上皮囊肿(9%)和寄生虫囊肿(7%)。其中，内皮囊肿较为常见，包括血管瘤、淋巴管瘤和错构瘤，临床上以淋巴管瘤囊肿最为常见。淋巴管瘤囊肿分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤。它们具有特征性的内皮细胞，其内皮可与因子ⅷ相关抗原CD31和CD34反应。

随着影像技术(如超声、CT、MRI)的发展，CAL的检出率明显提高。CALB超声显示肾上腺区边界清晰，囊肿呈无回声分叶状。如果钙化，可能会出现声音阴影和充血。CT检查可见肾上腺区不同大小的囊性低密度影，囊壁薄而光滑，CT值约20~25 HU，高于单纯囊肿，部分淋巴管瘤囊壁钙化，被认为是cal的典型表现。MRI很少用于CAL的诊断，但对T1加权像和T2加权像信号强度高的肾上腺内囊肿出血或复杂肾上腺囊肿高度敏感。本例未行MRI，但CT显示囊性低密度肿块伴钙化，与CAL的诊断大致一致。

CAL一般无临床表现，通常在体检时偶然发现。部分患者可能表现为疼痛、消化道症状或肿块，多是由于囊肿量的增加及对周围组织或器官的压迫所致。少数情况下，囊肿伴出血、破裂或感染可表现为急腹症。这位患者没有任何不适，就医是因为体检时发现右侧肾上腺区有占位。

CAL应与无功能肾上腺腺瘤、肾上腺肿瘤囊性变、单纯性肾上腺囊肿、假性囊肿等鉴别。无功能性肾上腺腺瘤是实质性病变，多径CAL的治疗主要包括手术和保守观察。然而，对于哪些患者需要手术干预，哪些患者可以动态观察，仍然存在很大争议。Kasperlik-Zaluska等认为，肾上腺囊肿的手术应综合考虑肿瘤性质、内分泌及临床表现，如囊肿大小大(≥5 cm)、平扫CT高密度(CT值> 10 HU)、功能及临床症状或出血、破裂，并对感染患者积极手术治疗。后腹腔镜肾上腺切除术是标准的手术方法。

可动态观察到体积小、无功能、无临床症状的囊肿。但在观察过程中，如果囊肿生长较快或表现出内分泌功能，应积极手术。综上所述，CAL是一种临床上极为罕见的无特异性症状的良性肾上腺病变，其发病机制和病因尚不清楚。诊断主要依靠影像学检查。腹腔镜肾上腺切除术仍然是主要的治疗方法。由于该病极为罕见，临床病例有限，远期预后仍需长期随访。