KT综合征是一种先天性外周血管疾病，主要表现为先天性血管发育不良。可发生于上下肢主静脉或盆腹腔。病理变化本质可能是主静脉发育不良或闭塞，也可能是被静脉周围的纤维带、异常肌肉或鞘膜压迫。

一、形成原因

KT综合征病因至今不明，男女发病率基本相当，无家族史可追溯，无遗传史因素。尚不清楚它是在胚胎发育的哪个阶段或时期形成。

二、症状和表现

KT综合征主要表现为肢体一侧，特别是下肢肢体生长或增厚，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部。

①下肢浅静脉曲张。不同部位的信息资源见于常见的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部外侧，静脉一般不明显。

②酒渍。一种地图状的淡红色或紫色色素痣，按压后可消退，本质上是皮内血管痣，是本病的特征性表现，常被父母误认为胎记。

③一侧肢体生长或增厚。随着孩子的成长，患侧的肢体会逐渐长大变粗。

④患肢皮肤温度升高。通过比较两侧肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。

三.严重危害

1.由于血管畸形，患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可能导致软组织和骨骼肥大，肢体生长增厚。严重者可因两侧下肢长度不同而造成跛行。长期跛行会影响脊柱的发育，导致两侧髋关节出现侧弯和应力不平衡，可能会造成髋关节劳损。

2.有些情况下，动静脉瘘靠近躯干，导致远端缺血性改变，表现为四肢冰冷、苍白或发紫，可导致远端发黑坏死。由于血流缓慢，静脉曲张可继发血栓形成，形成血栓性浅静脉炎，表现为红肿、疼痛、局部皮肤温度升高和触摸性疼痛。